ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

Για να γίνει κατανοητή αυτή η «περίεργη αλλεργία», χρειάζονται δυο λόγια για τα μαστοκύτταρα ή σιτευτικά κύτταρα. Πρόκειται για κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που βρίσκονται στον μυελό των οστών και σε διάφορα άλλα σημεία του οργανισμού (δέρμα, αεραγωγοί, έντερο), διαδραματίζοντας βασικό ρόλο στην άμυνά μας. Στις αλλεργίες είναι τα κύτταρα που, έχοντας στην επιφάνεια τους τα αντισώματα, μετά από επαφή με το αλλεργιογόνο, απελευθερώνουν πολλές ουσίες που συνηθίζεται να τις αποκαλούμε μεσολαβητές της αλλεργικής φλεγμονής (βλέπε πιο κάτω).

Ο όρος μαστοκυττάρωση χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια ετερογενή ομάδα ασθενειών που σαν κοινό σημείο έχουν τον αυξημένο αριθμό και λειτουργία των μαστοκυττάρων. Ανήκει στις ασθένειες ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων (mast cell activation diseases) και κατατάσσεται στα μυελο-υπερπλαστικά σύνδρομα, δηλαδή στις αιματολογικές νεοπλασίες.

Η μαστοκυττάρωση έχει μορφές εντοπισμένες στο δέρμα, αλλά και άλλες γενικευμένες μορφές με αυξημένη παρουσία μαστοκυττάρων σε όλο τον οργανισμό. Η δερματική μαστοκυττάρωση, η οποία είναι καλοήθης μπορεί να είναι εντοπισμένη (μαστοκυττάρωμα) ή να είναι διάχυτη όπως η κηλιδωβλατιδώδης ή η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση. Κλινικά πρόκειται συνήθως για δερματικές βλάβες με χαρακτηριστικό καφέ χρώμα, που στην τριβή παρουσιάζουν άμεσα πομφό (βλάβη σαν τσίμπημα κουνουπιού), φαινόμενο που ονομάζεται σημείο Darier.

Στα παιδιά συνήθως οι βλάβες περιορίζονται στο δέρμα, χωρίς συμμετοχή άλλων οργάνων, ενώ το αντίθετο συμβαίνει με τους ενήλικες όπου σε ποσοστό έως και 90%, όταν έχουν βλάβες στο δέρμα, έχουν και συμμετοχή άλλων οργάνων.  Οι γενικευμένες μορφές μαστοκυττάρωσης κυμαίνονται από ανώδυνες μορφές όπως η ανώδυνη συστηματική μαστοκυτάρωση, μέχρι την μαστοκυτταρική λευχαιμία.

Αξίζει σε αυτό το σημείο να σημειωθούν κάποια πράγματα για δυο ιδιαίτερες ασθένειες των μαστοκυττάρων. Πρόκειται για σύνδρομα τα οποία δεν πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια για την μαστοκυττάρωση, χαρακτηρίζονται από ενεργοποίηση των μαστοκυττάρων κλωνικών (σύνδρομο ενεργοποίησης μονοκλωνικών μαστοκυττάρων – monoclonal mast cell activation syndrome) ή μη κλωνικών (σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων – mast cell activation syndrome) και προδιαθέτουν σε σημαντικές αντιδράσεις, ειδικά σε αναφυλαξία από μέλισσες και οι σφήκες (Υμενόπτερα).

Τα συμπτώματα που έχουν οι ασθενείς με μαστοκυττάρωση οφείλονται στην χρόνια απελευθέρωση ουσιών (μεσολαβητών της αλλεργικής φλεγμονής) από τα μαστοκύτταρα, όπως η ισταμίνη και η τρυπτάση. Οι ουσίες αυτές προκαλούν κνίδωση, κνησμό, επεισόδια έντονης και διάχυτης ερυθρότητας (flushing), συριγμό, ναυτία, έμετο, κοιλιακό άλγος, διάρροια, πόνοι στους μύες και στα κόκκαλα, συγκοπή-λιποθυμία, στηθάγχη, αναφυλαξία.  Τα εκλυτικά αίτια όλων των παραπάνω μπορεί να είναι η αλλεργία σε ένα αλλεργιογόνο αλλά και μη-ειδικά ερεθίσματα: η λήψη φαρμάκων (αναλγητικά/ αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αναισθητικά, κάποια αντιβιοτικά όπως η βανκομυκίνη), το αλκοόλ, το στρες, και τα τσιμπήματα εντόμων όπως οι μέλισσες και οι σφήκες (Υμενόπτερα).

Ειδικά όσον αφορά στην αναφυλαξία από μέλισσες και οι σφήκες (Υμενόπτερα), μελέτες αναφέρουν ότι μέχρι και πάνω από το 10% των ασθενών με αναφυλαξία σε υμενόπτερα παρουσιάζουν κάποιου είδους μαστοκυττάρωση ή σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων  ενώ συχνά η αναφυλαξία από τσίμπημα υμενοπτέρων παρατηρείται σαν πρώτη εκδήλωση της ασθένειας. Μια άλλη εκδήλωση της ασθένειας μπορεί να είναι η ιδιοπαθής αναφυλαξία, δηλαδή αναφυλαξία χωρίς κανένα σαφές αίτιο. Για τους παραπάνω λόγους, σε ασθενείς με αναφυλαξία από Υμενόπτερα ή ιδιοπαθή αναφυλαξία πρέπει να υποβάλλονται σε έλεγχο για μαστοκυττάρωση.

Διαγνωστικά, πέρα από την βιοψία των ύποπτων δερματικών ή άλλων βλαβών, σημαντικός είναι ο έλεγχος της τρυπτάσης ορού, που συχνά παρουσιάζεται αυξημένη σε συνθήκες ηρεμίας, δηλαδή μακριά από την αναφυλακτική αντίδραση. Η τρυπτάση είναι μια ουσία που απελευθερώνεται από τα μαστοκύτταρα και που βρίσκεται αυξημένη συνήθως αλλά όχι πάντα στην αναφυλαξία, ειδικά τις πρώτες ώρες μετά την αντίδραση αλλά και σε ασθενείς με μαστοκυτταρωση.

Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης είναι συμπτωματική για τις ανώδυνες μορφές με αντιισταμινικά και σταθεροποιητικούς παράγοντες των μαστοκυττάρων,  ενώ για τις πιο επιθετικές μορφές χρειάζεται χημειοθεραπεία.

Οι ασθενείς με αναφυλαξία και όλοι οι ασθενείς με διαχυτή ή/και συστηματική μαστοκυττάρωση, καθώς και  σύνδρομο ενεργοποίησης μονοκλωνικών μαστοκυττάρων, και ανεξάρτητα από το ιστορικό αναφυλαξίας, πρέπει να φέρουν αυτοενιέμενη αδρεναλίνη και να είναι  εκπαιδευμένοι για τη σωστή χρήση της συσκευής.

Για περισσότερες πληροφορίες για την μαστοκυττάρωση επισκεφτείτε το European Mastocytosis Support Network.

 

μαστοκυττάρωση - solitary mastocytoma - rook's testbook dermatology 2010 μαστοκυττάρωση - Darier sign-rooks textbook of dermatology 2010

Print Friendly, PDF & Email
Scroll To Top